澄迈隔热条PA66 从“无人知晓”到“有章可循”：VHL综征诊疗迈向规范化新时代

在“健康中国”战略深入推进与罕见病诊疗体系持续完善的背景下，一种名为“希佩尔-林岛综征（VHL）”的罕见疾病正逐渐进入公众视野。这是一种涉及全身多器官的遗传肿瘤综征，尽管被列入国家二批罕见病目录，但在中国庞大的人口基数下，患者群体并不算“少数”。近日澄迈隔热条PA66，我们走进北京大学一医院泌尿外科，访了在该域深耕多年的主任医师龚侃教授与主治医师周靖程，聆听他们讲述关于VHL病的认知变革、诊疗进展与医者温度。

认识VHL：罕见，但不该被忽视

龚侃教授北京大学一医院泌尿外科主任医师

据介绍，2018年8月，牟林翰与陈某确立恋爱关系。当年9月至次年10月，二人在北京某学生公寓及牟林翰家中、陈某家中共同居住。2019年1月至2月，牟林翰、陈某先后到广东及山东与对方家长见面。

我们不是生活在一个和平的世界，而是生活在一个和平的国度。正是有中国军人默默守护，乃至流血牺牲，我们才能有尊严地站着。而对于英雄遗属，大家心疼都来不及，竟有人将污言秽语投向他们，简直是毫无良知。有网友直言，气得我浑身发抖，真想抽他个大嘴巴子。

这一案例直观证明了，运动好与学习好并不矛盾。从表面看，运动可能挤压掉一些埋头书本的时间精力，但事实上，体育的正向作用，不只于强身健体，更包括价值强化。诚如校长分享，这个年纪的孩子总想证明自己“能做到”，运动赛场恰好能满足这份追求。于是，在“没场地、缺空间、没资源”的现实约束下，他“没有条件创造条件也要上”，开设了羽毛球、跳绳、足球、篮球等16个体育社团。当体育运动带来的坚韧、自信、热情等“隐形财富”延伸至课堂，学习的主动积也随之提升。

赋能民生是科技发展的重要目的。诸如大数据、云计算等前沿技术，都是城市治理的常用工具。就AI来说，其工作是一个从信息输入、数据学习到模型构建，并终生成结果的过程，擅长的就是标准化处理问题。城市治理的一些事项，涉及数据检索、分类派单、文字核对等，要求率与兼备，但又有明显的重复、机械，恰与AI的特高度契。特别是模型不断迭代之下，如今的AI工具交互更强、使用场景多元，确实为便民服务打开了更多可能。

“VHL病是一种常染体显遗传病，涉及头眼、胰腺、肾脏等多器官肿瘤。”龚侃教授介绍道。其发病率约为1/36000至1/91000，但由于可遗传，在一个家庭中可能多位成员患病，给患者个人和家庭带来沉重的身心与经济负担。

周靖程医生北京大学一医院泌尿外科主治医师

周靖程医生进一步解释道：“它典型的特点是多器官肿瘤发病，常见的有中枢神经系统血管母细胞瘤、肾细胞癌、胰腺肿瘤等。因为罕见，在国内知晓度低，误诊、漏诊率非常高。”许多患者曾像“盲人摸象”般在各个科室间辗转，眼科、神经外科、泌尿外科各自为战，塑料管材生产线却未能拼凑出疾病的完整面貌。

破局之道：从单打斗到多学科协作

面对这一全身、复杂的疾病，传统的单一科诊疗模式显得力不从心。“一个业、一个医生不能包打天下。”龚侃教授强调。为此，北京大学一医院率先在国内探索并建立了VHL病的多学科诊疗（MDT）模式。

北京大学一医院院内MDT

“我们联了神经外科、耳鼻喉科、眼科、泌尿外科、内分泌科、影像科、遗传咨询等多个学科的家，共同为每一位患者制定个体化的、全局的诊疗方案。”龚教授说。这种模式不仅避免了患者在不同科室间反复奔波，更能统筹规划不同部位肿瘤的处理时机与方式，用小的代价为患者争取大的生存获益与生活质量。

规范升级：新版共识引诊疗标准化

诊疗的规范化离不开共识与指南的引。2018年，由龚侃教授牵头，北京大学一医院团队衔制定了中国个《VHL综征诊治家共识》，实现了从“无人知晓”到“有章可循”的里程碑式突破。

“七年过去，我们对疾病的认识和诊疗手段都有了突飞猛进的进展。”龚侃教授表示。为此，团队再次汇集全国数十位跨学科家，历时一年修订，推出了全新的2025版家共识。

文安县建仓机械厂

周靖程医生作为共识制定的核心参与者之一，分享了此次更新的：“一是系统化诊疗理念的升级，更强调对患者全生命周期的监测与多学科管理；二是诊疗技术的进步，例如更的基因诊断与风险预测模型、微创治疗技术的应用等，这些都为诊疗决策提供了更丰富的选择。”

新版共识的发布澄迈隔热条PA66，意味着全国各地的医生在面对VHL患者时，将拥有更统一、更前沿、更规范的诊疗“路线图”，有助于缩小不同地区间的诊疗水平差距。

北大一院的探索：搭建网络，传递温度

除了在学术上引规范，北京大学一医院在VHL病的管理与服务模式上也做出了诸多开创探索。

为破解患者“就医难”问题，团队通过学会平台在全国东西南北中多个城市建立分中心，并利用线上会诊平台，让患者能够就近获得与北京同质化的诊疗建议，大大减轻了奔波负担。同时，团队通过大众媒体、病友会、医患社群等多种形式，持续进行疾病科普，提升公众与基层医务人员的认知。

“我们不仅是在治病，更是在守护一个家庭。”周靖程医生分享了一个令人动容的故事：一位多次手术的福建患者，其子经基因检测也携带致病突变。在团队的规范管理与密切随访下，其子的病情得到良好控制，顺利结婚、工作。“那位父亲说，‘谢谢你们没让我儿子走我的老路’。这句话让我们觉得所有的付出都特别值得。”这种越单纯诊疗的生命链接，正是医学温度的体现。

寄语未来：信心与规范是关键

对于VHL患者与家庭面临的漫长诊疗之路，两位医生都送上了鼓励与切实建议。

“请大家一定要有信心，不要自面对。现在医学发展速度远想象，VHL综征正在变得像慢病一样可管理。”周靖程医生说。他鼓励患者与主管医生建立长期、信任的伙伴关系，积参与规范管理。

龚侃教授特别强调了定期随访的重要：“我们有力的武器，就是‘定期随访，及时发现，早期干预’。这是用小代价博取大利益的佳手段。”他分享了一个因疏忽随访导致疾病进展的病例，言语中充满关切与叮嘱。

从提高认知到建立规范，从单一手术到全程管理，中国对VHL综征的诊疗正在步入一个更加系统、、人化的新时代。这其中，凝聚了如北京大学一医院团队这样无数医者的智慧、汗水与仁心。随着国家层面对罕见病防治的持续投入与社会各界关注度的提升，相信未来，VHL患者将能迎来更光明、更有质量的生活。

下载“北京日报”客户端阅读体验更佳哦

扫描二维码下载手机客户端

-->

分享到

发布评论文明上网理发言，请遵守评论服务协议

未登录

0/200发布发布全部评论

0条

点击加载更多

欢迎下载“北京日报”客户端发表评论

相关阅读热门报道换一批推荐阅读换一批精彩换一批猜你喜欢滚动北京国内国际北晚社会文娱体坛旅游文史阅读深度产经调查互联网美食北晚健康消费北晚行业北晚网摘网站地图新闻评论深度理论图库悦读互联网财经文化体坛科教消费矩阵网摘东城区政府网站西城区政府网站朝阳区政府网站海淀区政府网站丰台区政府网站石景山区政府网站门头沟区政府网站房山区政府网站通州区政府网站顺义区政府网站大兴区政府网站昌平区政府网站平谷区政府网站怀柔区政府网站密云区政府网站延庆区政府网站市人大市政协市监察委市高级人民法院市人民检察院市政府办公厅市发展改革委市教委市科委市经济信息化局市民族宗教委市公安局市民政局市司法局市财政局市人力社保局市规划自然资源委市生态资源局市住房城乡建设委市城市管理委市交通委市水务局市农业农村局市商务局市文化和旅游局市卫生健康委市退役军人事务局市应急管理局市市场监督管理局市审计局市政府外办市国资委市广播电视局市文物局市体育局市统计局市园林绿化局市地方金融监管局市人防办市信访办市知识产权局市医保局京报媒体矩阵北京日报北京晚报北京青年报北京商报音乐周报新闻与写作北京日报客户端长安街知事艺绽北晚在线北京深读空间

京公网安备11040202120009号 |工信部备案号：京ICP备14054880号-1

主管：北京日报报业集团主办：京报移动传媒有限公司

网上有害信息举报区

从“无人知晓”到“有章可循”：VHL综征诊疗迈向规范化新时代网络2025-12-16 09:31

注报道您想看的新闻

长按二维码查看文章详情

点击下载

发布评论文明上网理发言，请遵守评论服务协议

未登录

0/200登录发布全部评论

0条

点击加载更多

账号登录短信登录请输入手机号澄迈隔热条PA66

下一篇：博尔塔拉异型材设备价格七鲜石家庄店来了！好物买1赠1，海运直达车厘子抢鲜尝上一篇：上海塑料管材设备真假难辨，调查显示97%受访者无法分辨AI音乐